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SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICO COM APRESENTAÇÃO CLÍNICA DERMATOLÓGICA GRAVE: TERAPÊUTICA OFF-LABLE COM BENRALIZUMAB Iolanda Alen Coutinho1, Pita J. 1, Carvalho J.1, Alves M.1, Regateiro F.1, Loureiro C. 1 ,Todo-Bom A. 1,2 1. Serviço de Imunoalergologia, Centro Hospitalar e Universitário de Coimbra, Coimbra, Portugal; 2. Instituto de Fisiopatologia, Faculdade de Medicina, Universidade de Coimbra, Coimbra, Portugal
INTRODUÇÃO O síndrome hipereosinofílico (SH) é um grupo de doenças definidas por eosinofilia grave (>1500 células/microL) no sangue ou tecidos associada a lesão de orgão-alvo. O benralizumab é um anticorpo monoclonal humanizado que atua contra a cadeia alfa do receptor da interleucina-5.
CASO CLÍNICO pO2 72mmHg, pCO2 34mmHg, Ph 7.45 Leucócitos 28.3×103/µL E 14.3 × 103/µL (50.4%) PCR 186.1 mg/L Ceftriaxone + Causa ♥ excluída
IDENTIFICAÇÃO
♂ 66 Anos
Caucasiano AP: Asma na infância OUT 2017 Fadiga (1 ano de evolução)
OUT / NOV 2018 Febre, dispneia, tosse não produtiva, mal-estar, perda ponderal (~8.5% do MCT em 1 nês) Diagnóstico de Pneumonia Adquirida na Comunidade (Amoxicilina/Ác. Clavulânico + Azitromicina)
PDN 60mg/dia
Claritromicina
DEZ 2018 (SU) Febre (~38ºC); Taquipneia; Taquicardia MV andares superiores; SpO294%
SH
Hidroxiureia 500mg/dia
2 meses
Ciclosporina 100mg/dia
Figura 1
LBA: E > 30% Bx brônquica + parênquima: Infiltração E + fibrose Triptase e Vit B12 N
Figura 2
PNRS: 5 (prurido moderado) HADS: 14 (ansiedade/depressão moderada) DLQI: 18 (elevado impacto na QolVida) E 4.7 × 103/µL
Follow-up (3 meses) PDN 5mg/dia + Pantoprazol 20mg/dia Dispepsia e Náusea EDA: Esofagite e gastrite eosinofílica PDN 40mg/dia e Pantoprazol 40mg; com melhoria clínica e EDA.
PNEUMONIA EOSINOFÍLICA MetilPDN 1g EV E 0.0x103/µL Alta PDN 20 mg/dia
Exclusão: Patologia autoimune, infecciosa e linfoproliferativ. Exclusão de mutações: FIPL1PDGFRA, BCR/ABL, c-KIT and JAK2 V617F.
Inicia seguimento em Psiquiatria
Benralizumab 30mg 4/4 semanas
Figura 4
Figura 3
PNRS: 0 (sem prurido) HADS: 3 (normal) DLQI: 3 (baixo impacto na QolVida) E 0.00×103/µL
PNRS: 10 (prurido máximo) HADS: 18 (ansiedade/depressão grave) DLQI: 24 (impacto muito elevado na QolVida) E 2.0 x10^9/L
Benralizumab 30mg 8/8 semanas (4ª dose)
Benralizumab 30mg 4/4 semanas (10 meses) + MetilPDN 2mg/dia PNRS: 0 (sem prurido) HADS: 3 (normal) DLQI: 3 (baixo impacto na QolVida) E 0.00×103/µL
Figura 5
PNRS: 5 (sem prurido) HADS: 7 (normal) DLQI: 6 (impacto moderado na QolVida) E 0.00 × 103/µL Consentimento assinado
CONCLUSÃO O benralizumab controlou rápida e efetivamente a diminuição de eosinófilos e as manifestações clínicas num doente com SH refratário a CTC sistémicos e outros imunossupressores. O benralizumab pode ser uma alternativa eficaz e segura para o tratamento da SH, particularmente em doentes resistentes a CTC ou com o objetivo de evitar os efeitos secundários inerentes aos CTC, sendo provável a necessidade de adaptação dos esquemas poslógicos.
Legenda: broncoalveolar; AP: Antecedentes MCT: Ma s sa corporal pessoais; tota l ; Bx: Bi ópsia MetilPDN: DLQI: Vers ão portuguesa Meti lprednisolona; de Dermatology Li fe N: Dentro dos valores de Qua lity Index; referência; EDA: Endoscopia DigestivaPCR: Proteína C reactiva Al ta ; PNRS: Vers ão portuguesa HADS : Vers ão portuguesade Pruritus Numerical de Hospital Anxiety and Rating; Depression Scale; PDN: Prednisolona LBA: Lavado SU: Servi ço de Urgência;0
REFERÊNCIAS: 1.Schuster B, Zink A, Eyerich K. Medical algorithm: Diagnosis and treatment of hypereosinophilic syndrome [published online ahead of print, 2020 May 16]. Allergy. 2020;10.1111/all.14368.;2. Kuang FL, Legrand F, Makiya M, Ware J, Wetzler L, Brown T,et al. Benralizumab for PDGFRA-Negative Hypereosinophilic Syndrome. N Engl J Med. 2019;380(14):1336-1346.; 3.Bruscky DMV, Melo ACCDB, Sarinho ESC. Cross-cultural adaptation and validation of the itching severity scale in children and adolescents with atopic dermatitis. adaptação transcultural e validação da escala de gravidade de prurido em crianças e adolescentes com dermatite atópica. Rev Paul Pediatr. 2017;35(3):244-251. 4.Pais-Ribeiro J, Silva I, Ferreira T, Martins A, Meneses R, Baltar M. Validation study of a Portuguese version of the Hospital Anxiety and Depression Scale. Psychol Health Med. 2007;12(2):225-237.; 5.Martins BDL, Torres FN, Oliveira MLW. Impacto na qualidade de vida em pacientes com hanseníase: correlação do Dermatology Life Quality Index com diversas variáveis relacionadas à doença. An. Bras. Dermatol. [Internet]. 2008 Feb [cited 2020 Aug 25] ; 83( 1 ): 39-43.